Внимание! Вы используете устаревший браузер.

Синдром дисплазии соединительной ткани

загрузка...


Примерами соединительной ткани могут быть кости и хрящи. Часто вовлечены суставы, мышцы, но они могут также вовлечь другие органы и системы, включая глаза, сердце, легкие, почки, желудочно-кишечный aтракт и кровеносные сосуды. Синдром дисплазии соединительной ткани представляет собой группу нарушений, зависящих от богатой белком ткани, которая поддерживает органы и другие части тела.

Причины зависят от различных типов болезни. Но чаще всего:

1) Наследственные заболевания соединительной ткани
2) Некоторые коллагенозы, являющиеся результатом изменений в определенных генах. Многие из них вполне редки.

Синдром дисплазии соединительной ткани Элерса-Данло. Он фактически состоит более чем из 10 нарушений, Характеризуется сверхгибкими суставами, эластичной кожей и патологическим ростом рубцовой ткани. Симптомы могут быть от умеренных до возникновения осложнений. В зависимости от определенной формы симптомы могут включать:

1) Кривой позвоночник.
2) Слабые кровеносные сосуды.
3) Кровоточащие десны.
4) Проблемы с легкими, сердечными клапанами.

Буллезный эпидермолиз. У людей с этим синдромом тонкая кожа, которая рвется или покрывается пузырями в результате незначительного удара, стягивания, или даже растирания от одежды. Некоторые формы эпидермолиза могут вовлечь пищеварительный тракт, дыхательные пути, мышцы или мочевой пузырь. Болезнь чаще всего очевидна при рождении.

Синдром Марфана. Он оказывает влияние на кости, глаза, сердце и кровеносные сосуды. Люди с синдромом Марфана склонны быть высокими и иметь чрезвычайно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы рук и ног. Проблемы могут включать расстройства с глазами из-за патологического размещения хрусталика глаза и расширения аорты (самая большая артерия в теле), который может привести к фатальному разрыву. Синдром Марфана вызван мутациями в гене, который регулирует структуру белка.

Несовершенный остеогенез проявляется ломкими костями, низкой мышечной массой, слабыми суставами и связками. Болезнь встречается, когда мутация происходит в генах, ответственных за количество и качество белка. Симптомы могут включать:

1) Синий или серый оттенок глаз.
2) Тонкая кожа.
3) Кривой позвоночник.
4) Проблемы с дыханием.
5) Потеря слуха.
6) Выпадение зубов

Полимиозит и дерматомиозит. Это две связанные болезни, в которых наблюдается воспаление мышц (Полимиозит) и кожа (дерматомиозит). Симптомы обеих болезней могут включать:

1) Слабость мышц.
2) Усталость, одышка.
3) Проблемы со сглатыванием.
4) Лихорадка.
5) Потеря веса.

У людей с дерматомиозитом может также быть нарушения целостности кожи вокруг глаз и рук.

В то время как у многих людей дисплазия соединительной ткани сопровождается умеренными симптомами, другие испытывают опасные для жизни осложнения, включая инфекции, почечную недостаточность, возможность сердечного приступа, который может быть летальным. Лечение дисплазии соединительной ткани зависит от ряда факторов, включая определенную болезнь, ее симптомы и серьезность.

загрузка...